ANCA-assoziierte Vaskulitiden: GPA, MPA und EGPA

Das Buch fasst in kompakter Form die neusten Entwicklungen auf dem komplexen Feld der ANCA-assoziierten Vaskulitis zusammen und erlaubt so einen schnellen und praxisrelevanten Überblick. Insbesondere sind die großen therapeutischen Fortschritte, wie z.B. mit Avacopan, Rituximab und Mepolizumab, beschrieben und alltagstauglich eingeordnet.

1.Nomenklatur und Definition12 1.1.Literatur14 2.Pathogenese16 2.1.Genetische Prädisposition und Umweltfaktoren in der AAV-Pathogenese16 2.2.Immunologischer Toleranzverlust und ANCA-induzierte nekrotisierende Vaskulitis17 2.3.Literatur17 3.Epidemiologie20 3.1.Prävalenz und Inzidenz der AAV in Deutschland20 3.1.1.Prävalenz20 3.1.2.Inzidenz20 3.2.Internationale Studienergebnisse22 3.2.1.Inzidenz der AAV22 3.2.2.Prävalenz der AAV22 3.3.Prävalenz und Inzidenz der RZA in Deutschlandund im internationalen Vergleich22 3.4.Literatur23 4.Labordiagnostik26 4.1.ANCA-Diagnostik26 4.2.Literatur28 5.Histopathologie30 5.1.Literatur32 6.ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Klinisches Erscheinungsbild und Diagnostik34 6.1.Granulomatose mit Polyangiitis – GPA34 6.1.1.Frühe Symptome und lokalisiertes Stadium34 6.1.2.Organmanifestationen und Diagnostik34 6.1.2.1.Organmanifestationen34 6.1.3.Diagnostik38 6.1.4.Krankheitsverlauf und Prognose41 6.1.5.Literatur41 6.2.Mikroskopische Polyangiitis – MPA43 6.2.1.Definition der MPA43 6.2.2.Klinisches Erscheinungsbild der MPA43 6.2.3.Diagnostik46 6.2.4.Differentialdiagnosen der MPA50 6.2.5.Literatur50 6.3.Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis – EGPA51 6.3.1.Klinisches Erscheinungsbild und ANCA-Status54 6.3.2.Diagnostische Abgrenzung zu anderen hypereosinophilen Syndromen54 6.3.3.Literatur55 7.Stadieneinteilung, Aktivitätsbestimmung und Outcome-Parameter58 7.1.Literatur62 8.Therapie64 8.1.Granulomatose mit Polyangiitis und Mikroskopischen Polyangiitis64 8.1.1.Therapieprinzipien64 8.1.2.Remissionsinduktion bei GPA und MPA64 8.1.2.1.Standardtherapie64 8.1.2.1.1.Glukokortikoidtherapie64 8.1.2.1.2.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: First-line-Therapie65 8.1.2.1.3.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: Mittel der Reserve66 8.1.2.1.4.Indikation für einen additiven Plasmaaustausch bei aktiver, organbedrohender Erkrankung67 8.1.2.1.5.Immunsuppression bei aktiver, nicht-organbedrohender Erkrankung68 8.1.2.2.Neue Therapieoptionen und -strategien in der Remissionsinduktion: GC-Einsparung durch Avacopan69 8.1.3.Remissionserhaltung bei GPA/MPA70 8.1.3.1.Standardtherapie70 8.1.3.2.Mittel der Reserve70 8.1.3.3.Dauer der remissionserhaltenden Therapie71 8.1.4.Therapie der rezidivierenden und refraktären Erkrankung72 8.1.5.Literatur72 8.2.Therapie der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)74 8.2.1.Remissionsinduktion bei gravierender Organbeteiligung74 8.2.2.Remissionsinduktion bei fehlender gravierenden Organbeteiligung75 8.2.3.Remissionsinduktion bei Rezidiv75 8.2.4.Remissionserhaltende Therapie76 8.2.5.Therapie der refraktären EGPA76 8.2.6.Literatur76 9.Supportive Therapie80 9.1.Vermeidung von Therapiekomplikationen80 9.1.1.Cyclophosphamid80 9.1.2.Methotrexat81 9.1.3.Azathioprin81 9.1.4.Glukokortikoide81 9.1.5.Biologika82 9.2.Prävention82 9.2.1.Impfungen82 9.2.2.Sonstige Infektprophylaxe83 9.2.3.Immunglobulin-Substitution84 9.2.4.Tumorvorsorgeuntersuchungen84 9.2.5.Kardio- und zerebrovaskuläre Ereignisse84 9.2.6.Kontrazeption85 9.2.7.Lifestyle-Faktoren85 9.3.Patienteninformation85 9.3.1.Schulungen85 9.3.2.Selbsthilfegruppen und Internet85 9.4.Literatur86 10.Prognose88 10.1.Granulomatose mit Polyangiitis / Mikroskopische Polyangiitis88 10.1.1.Mortalität88 10.1.2.Prognostische Faktoren89 10.1.2.1.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Mortalität89 10.1.2.2.Prognostische Faktoren in Bezug auf Refraktärität (“treatment resistance”)89 10.1.2.3.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Rezidivrate90 10.1.3.Chronischer Organschaden (“Damage”)90 10.1.4.Malignomrisiko91 10.2.EGPA91 10.2.1.Mortalität und prognostische Faktoren91 10.3.Lebensqualität93 10.4.Literatur93 11.Abkürzungsverzeichnis97 Index98